早期诊断的原发乳房外Paget's病一例

摘要：临床资料患者，女，70岁。主因无症状外阴红斑2个月，于2015年6月9日就诊。2个月前无明显诱因，患者右侧大阴唇上方出现红斑，直径约2 cm，无自觉不适。半个月前就诊于我科门诊，按湿疹给予曲安奈德益康唑乳膏外用10余天，皮损无好转。既往有高血压病病史20年，血压高170/100 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），现口服氯沙坦、络活喜、倍他乐克等，血压控制在110～130/60～70 mmHg。系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科情况：右侧大阴唇上方可见一单发1.5 cm ×2 cm 大小淡红斑，境界较清楚，表面少量薄屑，无触痛、浸润、糜烂及渗出（图1）。实验室检查：血、尿、便常规，肝、肾功能正常，乙肝表面抗原（HbsAg）、人免疫缺陷病毒（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）、梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）均阴性，肿瘤标志物甲胚蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA199、CA125均正常，胸部 X 线、心电图、超声心动图、腹部彩超基本正常。盆腔磁共振成像（MRI）平扫+增强显示子宫肌瘤、阴道及外阴部未见明确异常。皮损组织病理示：表皮全层见细胞排列紊乱，见大小不等且胞质丰富、核大异形的细胞，部分核深染，部分细胞呈巢状分布，病变未突破基膜，真皮浅层中等量淋巴细胞浸润（图2）。免疫组化染色：表皮内散在及巢状异形细胞 CEA（+）、上皮膜抗原 EMA（+）、细胞角蛋白 CK 及 CK7（+）、S-100蛋白（-）、HMB-45（-）（图3）。诊断：乳房外Paget's 病。治疗：行外阴病灶局部扩大切除术+分段诊刮术。步骤：①分段诊刮术：宫颈未刮出组织物，探宫腔6.5 cm，刮出少量息肉样组织物，不糟脆；②沿皮损外缘1～2 cm 斜梭形切除，深0.5 cm达皮下脂肪层。手术顺利，术后恢复良好，术后1个月及3个月随访，创面愈合，未见复发。