期刊简介

本刊以提高诊断水平、跟踪治疗进展为宗旨,面向临床,突出实用性,尽可能满足不同层次读者的需求,当好皮肤病学专业及相关学科临床医护医技人员的良师益友。

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  • 杂志名称:实用皮肤病学杂志
  • 主管单位:中国人民解放军北京军区联勤部卫生部
  • 主办单位:中国人民解放军北京军区总医院
  • 国际刊号:1674-1293
  • 国内刊号:11-5654/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中)
实用皮肤病学杂志2016年第02期

营养不良型大疱表皮松解症的治疗研究进展

庄滨瑜;栗玉珍

关键词:大疱表皮松解症, 营养不良, Ⅶ型胶原, 治疗
摘要:营养不良型大疱表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB )是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症(dominant dystrophic epidermolysis bullosa,DDEB)和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(recessive dystrophic epidermolysis bullosa,RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。