伴脱发的头皮深在性红斑狼疮并发干燥综合征一例

摘要：临床资料患者，女，42岁。主因头顶脱发3年，伴口干、眼干1年，于2014年3月12日就诊。3年前，患者头顶部出现多处斑状脱发，无自觉症状，自行外用章光101等生发制剂无效。脱发区渐增多，部分融合成片。近1年来，患者自觉时常有口干、眼干等症状，无明显乏力，无发热及关节痛，无光敏，无口腔溃疡等。既往长期血红蛋白偏低（＜110 g/L），未正规诊治；否认有系统性疾病病史、肝炎和结核等传染病史、药物及食物等过敏史。家族史无特殊。体格检查：心、肺、腹未见明显异常。皮肤科情况：头皮顶部多处大片椭圆形斑状脱发区，边界不清；脱发区内无明显红斑，头皮无萎缩及瘢痕，未见明显毛囊角栓及鳞屑，其上毛发未全部脱落，仍有少量正常终毛毛发存在，长度与直径均与周围正常毛发无明显差异，脱发区交界处毛发生长密度正常，拉发试验阴性（图1）。实验室及辅助检查：白细胞2.5×109/L[正常值（3.5～5.5）×109/L]，红细胞3.76×1012/L[（3.8～5.1）×1012/L]，血红蛋白107 g/L（115～150 g/L），血小板104×109/L[（125～350）×109/L]；抗核抗体阳性（1∶100，荧光法），抗SSA/60KD抗体（++），补体：C30.65 g/L （0.8～1.6 g/L），C40.1 g/L（0.1～0.4 g/L）。红细胞沉降率、抗链球菌血清素O、类风湿因子、尿常规均正常，梅毒快速血浆反应素试验（RPR）阴性；脱发区真菌镜检阴性。唾液流率检查阳性：唾液基础流率为0.2 ml/min（＞0.4～0.6 ml/min），刺激流率0.7 ml/min（＞1.0 ml/min）。眼科行角膜染色阳性。胸部X线片未见明显异常。皮损组织病理示：真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮深部血管及少部分毛囊、汗腺周围单一核细胞为主的炎性细胞浸润，脂肪层可见少量浆细胞、组织细胞，偶见中性粒细胞（图2a-2d）；直接免疫荧光检查阴性。诊断：①深在性红斑狼疮；②狼疮性脱发；③干燥综合征。治疗：醋酸泼尼松20 mg每日1次口服，连服2个月后，脱发及口干、眼干症状明显缓解；醋酸泼尼松减量至15 mg每日1次口服，加用硫酸羟氯喹0.1 g每日2次、白芍总苷胶囊0.6 g每日3次口服，连续治疗6个月余，原有脱发区长出正常毛发，自行停药。随访1年，目前毛发长度与密度已完全正常。