CREST综合征一例

摘要：临床资料患者，女，43岁。主因四肢皮肤发硬、下肢结节8年，伴溃烂、疼痛6个月，于2013年9月就诊。8年前无明显诱因患者双下肢皮肤出现肿胀、渗出，小腿出现2个无痛性结节，在外院诊断为硬皮病，经治疗症状好转。此后结节处经常自行破溃，能挤出白色、质硬物质，用药后创面多能好转；患病期间自觉冬季手脚发凉麻木，手指皮肤变硬且活动受限；间断口服糖皮质激素药物6年余，泼尼松量由30 mg逐渐减量至5 mg，1年前停药。半年前患者自行挤压结节处皮损导致局部皮肤红肿溃烂不愈。起病以来患者体力明显下降，动则出汗伴头昏，饮食正常。否认特殊病史，否认药物和食物过敏史，家族中无类似疾病史。体格检查：一般状态良好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右小腿以外侧为主可见数十处大小不等的片状红斑，红斑处皮肤发硬并萎缩凹陷（图1a），一处结节有白垩样物质排出（图1b），局部可触及绿豆大小的硬性结节，活动度差、无压痛；左小腿内侧见两个约0.8 cm×0.7 cm×0.5 cm和0.3 cm×0.5 cm×0.3 cm大小的溃疡面，基底部可见肉芽组织，无明显渗出物（图1c）；鼻尖似鹰嘴外观，口唇变薄且收缩成放射状沟纹，手指末端变细，指甲变尖（图1d）。实验室检查：血、尿、粪常规，血糖，电解质均正常；抗核抗体弱阳性（1：100），抗Scl-70弱阳性，抗着丝点抗体（ACA）及其他自身抗体均阴性；凝血酶原时间9.7 s（正常值12～14 s ）；总胆固醇6.37 mmol/L(2.9～6.0 mmol/L)；白蛋白34.8 g/L(37～55 g/L)。心电图及胸部X线片未见异常。双下肢X线片示双下肢胫腓骨及骨关节旁大量钙化影（图2）；下肢动静脉彩超示未见血流异常。患者起病以来未诉进食及吞咽异常，所以未行食管钡剂检查。建议患者行皮肤组织病理检查遭拒。临床诊断：CREST综合征。治疗：泼尼松60 mg，每日1次口服， ；用以抗炎和抑制免疫反应；硝苯地平控释片10 mg每日2次口服，复方丹参注射液20 ml每日1次静脉滴注，改善末梢循环和缓解雷诺现象；同时外用康复新液湿敷。经1个月治疗，患者腿部溃疡改善，至出院时左小腿内侧两个溃疡面一个已愈合50%，另一个基本愈合。泼尼松减至30 mg/d带药出院。未愈合的部分溃疡面继续外用康复新液湿敷治疗。出院后半年电话随访，患者病情稳定，泼尼松减至5 mg/d，左小腿溃疡已基本愈合，红斑基本消退，手、脚麻木发凉和关节活动度改善。