牛痘样水疱病一例

摘要：临床资料患儿，女，8岁。主因日晒后颜面、四肢反复出现红斑、水疱伴发热、肿胀5年，于2009年7月6日入院。2004年5月中下旬起颜面、四肢对称出现数个豌豆大小鲜红色斑，有轻度瘙痒。皮损出现第2d出现低热及双眼睑轻度浮肿，数日后上述症状及皮损消失。随后半月上述症状反复出现，诊断为荨麻疹，经治疗无明显缓解，至同年7月下旬上述症状自行缓解。2005年4月中旬颜面、四肢又出现鲜红斑，较去年发作时有所增大，边界清楚，有明显瘙痒。皮损出现第2 d伴有明显发热（37.4～38℃），双眼睑、皮损区轻度肿胀，红斑上出现黑色薄痂，皮损出现第3d体温可自行恢复正常。皮损恢复后留下黄豆大小圆形凹陷性瘢痕。上述症状反复发作，日晒后明显，至当年8月下旬后自行消退。2006年至就诊时，均每年4月开始出现上述症状，逐年加重，邻近红斑相互融合成大片，边界欠清，体温38～39.5℃，体温在次日能自行恢复正常。红斑上频繁出现水疱，双眼睑、皮损区肿胀明显，以双眼睑为甚，瘙痒加重不明显。患病以来，精神、睡眠好，两便正常。患儿系第1胎、第1产，足月顺产，母乳喂养；家族中无类似疾病；父母非近亲结婚，其母在妊娠期间无特殊病史及服药史。按期预防接种，无药物、食物过敏史，无光敏感性疾病家族史。系统查体无异常，全身浅表淋巴结无增大。皮肤科情况：颜面、四肢大量绿豆至黄豆大小圆形凹陷性瘢痕，双眼睑明显红肿，睁眼困难，鼻梁正中有2 cm×3 cm黑黄色痂，痂皮周围皮肤发红，双下肢散在数个胡豆大小黑色瘀斑，右小腿内侧有一拇指大小梭形凹陷性瘢痕（图1）。躯干部未见类似皮损。眼科检查正常。实验室检查：血、尿、粪常规正常，血卟啉、尿卟啉阴性。血沉正常，类风湿因子、抗核抗体、抗ds-DNA抗体均阴性。肝、肾功能正常，乙肝、梅毒、人免疫缺陷病毒（HIV）均阴性，EB病毒抗体滴度阴性。免疫球蛋白E 4730.00 g/L(0～87.0 g/L)， C40.58 g/L(0.16～0.47 g/L)，C3、C反应蛋白正常。骨髓穿刺示：骨髓像正常。左胫前下1/3处皮损组织病理检查：角层下水疱形成，真皮层胶原纤维增生伴多灶性以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性细胞浸润，少许中性粒细胞浸润（图2）。免疫组化：CD3淋巴细胞真皮浅层灶性染色阳性（图3），EBV阴性。直接免疫荧光：基膜带IgG呈线状沉积（图4a），真皮浅层血管壁C3、C4颗粒状沉积（图4b），IgM、IgA、C1q、Fib均阴性。TCR基因重排检查因条件所限未做。诊断：牛痘样水疱病。嘱患者避免日晒，给予硫酸羟氯喹100 mg口服，每日1次，治疗15 d症状明显缓解出院。2013年11月9日随访时，患儿已12岁，学习成绩好，病情仍在缓慢进展中，晒后暴露部位仍有水疱发生。肢体无残疾，器官无损毁；面部水肿，全身无红斑、水疱（图5）。其父母又生育一男孩，现15个月，目前无类似病症。