浅表性大疱型坏疽性脓皮病并发骨髓增生异常综合征一例

摘要：临床资料患者，女，53岁。主因躯干反复出现溃疡1.5年，左上肢溃疡10 d，于2012年8月8日来我科就诊。患者1.5年前无明显诱因于左季肋下出现溃疡，伴剧烈疼痛，于当地医院就诊，诊断为“坏疽性脓皮病”，予皮质类固醇激素及抗炎（具体不详）治疗后皮损好转。6个月前左侧腰部再次出现上述症状，于当地予皮质类固醇激素及抗炎（具体不详）治疗后皮损好转。10 d前患者无明显诱因于左上肢出现一蚕豆大小的脓疱，逐渐扩大，脓疱破溃，形成溃疡，伴红肿、剧烈疼痛及间断发热，体温高达40℃（36～37℃），无其他不适。既往史：阑尾炎2年，结肠息肉史2年。扩肛术、肛裂切除术后8个月。婚育史、个人史及家族史无特殊。体格检查：全身系统检查未见异常。皮肤科检查：左上肢见15 cm×10 cm大小皮肤溃疡，周围有不规则暗紫色环状隆起，其上有薄壁松弛性水疱（图1）。左季肋及左腰部可见两处8 cm×6 cm瘢痕。实验室检查：血常规中白细胞10.95×109/L[正常值（4～10）×109/L]，中性粒细胞0.7×109/L[（2～7）×109/L]，单核细胞总数9.8×109/L[（0.12～0.8）×109/L]，中性粒细胞百分率6.5%（50%～70%），淋巴细胞百分率3.8%（20%～40%），单核细胞百分率89.6%（3%～8%），红细胞2.27×1012/L[（4.0～5.5）×1012/L]，血红蛋白76 g/L （120～160 g/L），血小板61×109/L[（100～300）×109/L]；生化全项：肌酐111μmol/L（35～106μmol/L），尿酸485μmol/L（150～420μmol/L），钾3.3 mmol/L（3.5～5.5 mmol/L），钠133 mmol/L（135～145 mmol/L），高敏C反应蛋白236.37 mg/L（0～3 mg/L）；尿常规：白细胞137.3μl（＜25μl），白细胞24.7 HPF(0～5.4 HPF)，细菌2114.7μl（0～131μl）。常规及肿瘤标志物未见异常。胸部X片提示双下肺炎性病变。结肠镜未见明显异常。第1次复查血常规：白细胞2.72×109/L，淋巴细胞总数0.49×109/L，红细胞2.42×1012/L，血红蛋白80 g/L，血小板69×109/L；第2次复查血常规：白细胞1.56×109/L，中性粒细胞0.1×109/L，红细胞2.13×1012/L，血红蛋白74g/L，血小板60×109/L。骨髓形态学提示增生减低，粒系减少，红系增生相对活跃，巨核正常，造血岛部分空虚；血涂片：白细胞明显减少，可见异形红细胞，血小板减少，未见寄生虫。染色体实验报告：核型未见异常克隆。左上臂皮损组织病理学检查：表皮棘层轻度水肿，真皮内弥漫中性粒细胞浸润，可见明显核尘，皮下组织有部分出血区（图2）。显示皮肤及皮下脂肪组织急慢性炎，伴真皮及表皮内脓肿形成。骨髓病理检查：髓腔内充满脂肪髓，仅见极少数有核细胞；网织染色阴性。诊断：①浅表性大疱型坏疽性脓皮病；②骨髓增生异常综合征。治疗：给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲泼尼龙）40 mg/d静脉滴注，口服泼尼松30 mg/d，沙利度胺50 mg每日3次；治疗2周后，皮损疼痛好转，溃疡周围浸润减轻，泼尼松改为15 mg/d，继续治疗10 d，渗出减少，溃疡面积缩小，甲泼尼龙停用，泼尼松改为20 mg/d维持治疗。同时给予益血生胶囊1.0 g，每日3次口服治疗。2个月后复查血常规,白细胞7.86×109/L，中性粒细胞0.1×109/L，红细胞2.58×1012/L，血红蛋白85 g/L，血小板105×109/L。患者皮损明显好转，溃疡愈合，遗留红色瘢痕，皮损处残留小片状痂皮（图3），将泼尼松逐渐减量至停用，随访3个月皮损未反复。