银屑病并发大疱性类天疱疮一例

摘要：临床资料患者，男，44岁。主因躯干、四肢泛发皮损，伴瘙痒20余年，伴发水疱半年，加重20 d，于2012年6月11日就诊。患者于20年前无明显诱因于背部、下肢出现散在红斑、丘疹、鳞屑伴瘙痒，于当地医院诊断为银屑病，经口服药与外用药治疗，病情时轻时重。1年前患者于当地用偏方口服及外用药治疗后皮损泛发全身，实验室检查显示汞中毒（具体指标不详）后停药。6个月前在红斑基础上出现水疱，伴瘙痒，2012年5月21日复查血清汞2.9 ng/ml（正常值＜2.5 ng/ml）。20 d前于背部、两侧肋部出现绿豆至黄豆大水疱，不易破溃。体格检查：一般情况良好，发育正常，各系统检查无异常。皮肤科情况：颈部、躯干、四肢泛发红斑、丘疹，结痂，上覆较厚鳞屑，背部及两肋部可见米粒至黄豆大小水疱，呈半球状，疱壁紧张（图1），疱壁较厚不易破溃，尼氏征（-）。黏膜无损害。实验室检查：白细胞：13.37×109/L[正常值(4～10)×109/L]；中性粒细胞百分率39.3%（50%～75%）；淋巴细胞百分率9.3%(20%～40%)；嗜酸粒细胞百分率43.6%（0.5%～5%）。肝、肾功能：白蛋白25.70 g/L （35～55 g/L）；球蛋白52.30 g/L（26～38 g/L）；白蛋白/球蛋白0.49（1.5～2.5）。免疫球蛋白：IgG 18.70 g/L （7.00～17.00 g/L）；IgA 12800 mg/L（700～3800 mg/L）；IgM 37200 mg/L（600～2500 mg/L）。红细胞沉降率64 mm/h（0～5 mm/h）。血清免疫固定电泳结果阴性；尿常规、流式尿沉渣分析、狼疮抗凝物检测均正常；腹部B超未见异常。背部皮损组织病理检查：表皮下水疱，疱内可见大量中性粒细胞、较多嗜酸粒细胞（图2）。直接免疫荧光检查：基膜IgG(-)，IgA(+)， C3(+)。诊断：寻常性银屑病并发大疱性类天疱疮。治疗：给予天疱疮颗粒（津药制字Z20070048号）、加减胃苓颗粒（津药制字Z20070023号）各6 g，每日2次口服；泼尼松40 mg/d；氯化钾缓释片1g，每日2次；白芍总苷胶囊0.6 g，每日2次；复方甘草酸苷胶囊3粒，每日2次；烟酰胺，每日500 mg；盐酸左西替利嗪，每日1次口服。盐酸环丙沙星乳膏（津药制字H20070276号）与复方依沙吖啶糊（津药制字H20070229号）1∶1混合；与糠酸莫米松乳膏（艾洛松）交替外用。治疗5周后，水疱基本消退，破溃处基本愈合，躯干、四肢见鳞屑性红斑，将泼尼松减量至30 mg/d，外用药调整为丁酸氢化可的松乳膏与1‰醋酸曲安奈德乳膏1∶1混合外用。2012年9月21日泼尼松减为15 mg/d。2013年2月2日复诊，由于患者感冒、饮酒等因素且没有按时复诊，停药半个月病情加重，水疱、鳞屑性红斑复发，给予泼尼松40 mg/d，天疱疮颗粒与皮炎一号颗粒（津药制字Z20070037号）各6 g，每日2次口服。2013年4月20日复诊，患者水疱消退，无新发皮损，躯干、四肢仅有淡红色斑片以及淡棕色色素沉着斑（图3）。泼尼松减为12.5 mg/d维持至发稿。